FATOR VIII DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS EMPRESA BRASILEIRA DE HEMODERIVADOS E BIOTECNOLOGIA - bula para paciente, efeitos colaterais, dosagem

FATOR VIII DA COAGULAÇÃO HEMOBRÁS

EMPRESA BRASILEIRA DE HEMODERIVADOS E BIOTECNOLOGIA

HEMOBRÁS

PÓ LIOFILIZADO INJETÁVEL + SOLUÇÃO DILUENTE 250 UI

500 UI

1000 UI

FATOR VIII DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS fator VIII de coagulação

I – IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

FATOR VIII DE COAGULAÇÃO HEMOBRÁS

fator VIII de coagulação

USO ADULTO E PEDIÁTRICO

APRESENTAÇÕES

Fator VIII de Coagulação Hemobrás 250 UI: pó liofilizado + diluente x 5 ml + conjunto para reconstituição e administração.

Fator VIII de Coagulação Hemobrás 500 UI: pó liofilizado + diluente x 10 ml + conjunto para reconstituição e administração.

Fator VIII de Coagulação Hemobrás 1000 UI: pó liofilizado + diluente x 10 ml + conjunto para reconstituição e administração.

USO INTRAVENOSO

COMPOSIÇÃO

Potência:

Fator VIII de Coagulação Hemobrás 250 contém 250 UI de fator VIII de coagulação humana, em forma de pó liofilizado para uso intravenoso, correspondente a um conteúdo proteico < 5,5 mg, a ser reconstituído em 5 ml de água para injetáveis.

Fator VIII de Coagulação Hemobrás 500 contém 500 UI de fator VIII de coagulação humana, em forma de pó liofilizado para uso intravenoso, correspondente a um conteúdo proteico < 11 mg, a ser reconstituído em 10 ml de água para injetáveis.

Fator VIII de Coagulação Hemobrás 1000 contém 1000 UI de fator VIII de coagulação humana, em forma de pó liofilizado para uso intravenoso, correspondente a um conteúdo proteico < 22 mg, a ser reconstituído em 10 ml de água para injetáveis.

Atividade específica:

Atividade Específica: > 100 Ul/mg de proteína

Cada frasco-ampola de Fator VIII de Coagulação Hemobrás contém:

II – INFORMAÇÕES AO PACIENTE

• 1. PARA QUÊ ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

Profilaxia e tratamento de sangramentos em pacientes com: deficiência congênita ou adquirida de fator VIII da coagulação humana, conhecida como hemofilia A e tratamento de pacientes hemofílicos com inibidores contra o fator VIII.

2. como este medicamento funciona?

O fator viii de coagulação hemobrás é um complexo concentrado de duas moléculas: o fator viii (fviii) e o fator de Von Willebrand (FvW) da coagulação sanguínea, com diferentes funções fisiológicas. O fator VIII é responsável pela atividade de coagulação; como cofator do fator IX, ele acelera a conversão do fator X em Fator X ativado. O fator X ativado promove a conversão da protrombina em trombina, que por sua vez converte o fibrinogênio em fibrina e então o coágulo se forma.

O fator VIII presente no Fator VIII de Coagulação Hemobrás é um componente normal do plasma humano, e atua como a molécula fisiológica. Após a infusão do produto, cerca de 2/3 a 3/4 de fator VIII permanece na circulação.

3. quando não devo usar este medicamento?

Contraindicações

O Fator VIII de Coagulação Hemobrás não deve ser administrado em pessoas que sejam alérgicas a um dos componentes de sua fórmula.

Gravidez e lactação

Informe ao seu médico a ocorrência de gravidez na vigência do tratamento ou após o seu término.

Informe ao seu médico se está amamentando.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.

• 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE UTILIZAR ESSE MEDICAMENTO?

Precauções e advertências

O tratamento com Fator VIII de Coagulação Hemobrás deve ser iniciado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento de hemofilia. A quantidade e duração do tratamento com o medicamento depende da gravidade da deficiência do fator VIII, da localização e extensão do sangramento e das condições clínicas do paciente.

Como qualquer medicamento preparado a partir do sangue humano (contendo proteínas) para administração numa veia (via intravenosa), o Fator VIII de Coagulação Hemobrás pode causar reações alérgicas. Nestes casos, interrompa imediatamente a injeção e consulte o seu médico.

Quando se fabricam medicamentos derivados do sangue ou do plasma humano são tomadas medidas para prevenir a transmissão de infecções aos pacientes. Estas medidas incluem a seleção cuidadosa de doadores de sangue e de plasma, para assegurar que o risco de transmissão de infecções é excluído e o teste de cada doação e dos pools plasmáticos para indícios de vírus/infecções. Os fabricantes destes medicamentos também incluem no processamento do sangue ou plasma etapas que podem inativar ou remover vírus. Apesar destas medidas, a

possibilidade de contágio ou infecção não pode ser totalmente excluída quando se administram medicamentos derivados do sangue ou plasma humano. Isto aplica-se também aos agentes infecciosos de origem desconhecida até ao momento ou outros tipos de infecções.

As medidas implementadas são consideradas eficazes para os vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), o vírus da hepatite B (HBV), o vírus da hepatite C (HCV) e o vírus não envelopado da hepatite A (HAV). Essas medidas podem ser de valor limitado para os vírus não envelopados como o parvovírus B19.

A infecção por parvovírus B19 pode ser grave nas mulheres grávidas (infecção fetal) e nos doentes imunodeficientes ou com alguns tipos de anemia (por exemplo, doença falciforme ou com taxa de destruição dos glóbulos vermelhos aumentada).

Recomenda-se, a cada administração de Fator VIII de Coagulação Hemobrás, o registro do nome e número de lote do produto para manter a rastreabilidade dos lotes usados.

O seu médico pode recomendar que considere a vacinação apropriada contra a hepatite A e B se for receber regular/repeti­damente medicamentos com fator VIII derivados do plasma humano.

A formação de inibidores do fator VIII é uma complicação conhecida no tratamento de hemofílicos. Estes inibidores são imunoglobulinas IgG contra atividade do fator VIII. Pacientes tratados com fator VIII de coagulação humana devem ser monitorados cuidadosamente quanto ao desenvolvimento de anticorpos por observação clínica e testes laboratoriais.

Uso restrito a hospitais.

Riscos de automedicação

Não tome remédio sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a saúde.

Gravidez e lactação

Informe ao seu médico a ocorrência de gravidez na vigência do tratamento ou após o seu término.

Informe ao seu médico se está amamentando.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.

Capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas

Não há nenhuma indicação de que o produto prejudique a habilidade de dirigir ou operar máquinas.

Interrupção do tratamento

A quantidade a ser administrada e a frequência da aplicação devem sempre ser orientadas pelo médico que avaliará a efetividade clínica individualmente. Não interromper o tratamento sem o conhecimento de seu médico.

Interações Medicamentosas

Não são conhecidas interações do fator VIII de coagulação humana com outros medicamentos. Entretanto, Fator VIII de Coagulação Hemobrás não deve ser combinado com outros medicamentos durante a infusão.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

5. onde, como e por quanto tempo devo guardar este medicamento?

Conservar o produto na embalagem original. Armazenar sob refrigeração, em temperaturas entre +2°C e +8°C, protegido da luz. Não congelar.

Não use medicamento com prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

A solução reconstituída deve ser utilizada imediatamente, uma única vez. A solução remanescente e o material utilizado devem ser eliminados de acordo com os requisitos locais.

Aspecto do Fator VIII de Coagulação Hemobrás:

Pó: sólido friável branco ou amarelado.

Solução reconstituída: transparente ou levemente opalescente, incolor ou levemente brilhante.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

6. como devo usar este medicamento?

Modo de usar e cuidados de conservação depois de aberto

• 1. Retirar o produto da refrigeração até que os frascos do pó liofilizado e da água para injetáveis atinjam a temperatura ambiente, mantendo os frascos fechados. Manter essa temperatura durante a reconstituição do liofilizado. Se for utilizado o banho-maria para o aquecimento, deve-se ter cuidado em evitar o contato das tampas com a água. A temperatura do banho não deve exceder 37°C.

• 2. Remover a tampa do frasco do liofilizado e do diluente de forma a expor as rolhas de borracha. Limpar as rolhas com as compressas de algodão embebidas com álcool para assepsia.

• 3. Remover a cobertura protetora do lado mais curto da agulha de dupla extremidade, tomando cuidado para não tocar a extremidade da agulha exposta. Perfurar com a agulha o centro da rolha de borracha do frasco do diluente, de modo que a agulha fique bem visível dentro do frasco.

• 4. Remover a cobertura protetora do lado mais longo da agulha de dupla extremidade, tomando cuidado para não tocar na extremidade exposta. Segurar o frasco do diluente de cabeça para baixo, verticalmente, sobre o frasco do liofilizado, e rapidamente perfurar com a agulha o centro da rolha do frasco do liofilizado. O vácuo existente dentro do frasco que contém o liofilizado permite que o diluente passe para esse recipiente.

• 5. Remover a agulha de dupla extremidade do frasco do liofilizado e, vagarosamente, girar o frasco até o liofilizado se dissolver completamente. Não agitar. O tempo de reconstituição é inferior a 10 minutos, à temperatura ambiente.

O produto reconstituído deve ser utilizado imediatamente. Toda solução remanescente deve ser descartada.

Não utilizar se o liofilizado não se dissolver completamente, ou se a solução apresentar turvação. A solução poderá apresentar-se opalescente.

O produto reconstituído não pode ser refrigerado!

Cuidados na administração

Após a reconstituição, utilizar a agulha com filtro para perfurar a rolha do frasco do liofilizado, que contém a solução.

Injetar ar no frasco e aspirar a solução com a seringa. Sempre que se aspirar a solução para a seringa, a agulha com filtro deve ser utilizada. Essa agulha só deve ser utilizada uma vez. A velocidade de infusão deve ser de 2 a 3 ml/ minuto.

Como medida de precaução, o pulso do paciente deve ser monitorado antes e durante a administração do produto. Se ocorrer aumento significativo da pulsação, a velocidade de infusão deve ser reduzida ou mesmo interrompida.

Posologia

A dosagem e a duração da terapia de substituição dependem da gravidade da disfunção hemorrágica, da localização e extensão da hemorragia, além da condição clínica do paciente.

Como regra geral, 1 UI de fator VIII equivale à quantidade de fator VIII existente em 1 ml de plasma normal. O cálculo da quantidade de fator VIII requerida é baseado na descoberta empírica de que 1 UI de fator VIII/ Kg de peso corporal aumenta a atividade plasmática do fator VIII em 1,5 a 2 % do normal.

A dosagem inicial requerida é determinada usando a seguinte fórmula:

Peso corporal (Kg) x Aumento desejado de fator VIII (%) x 0,5

IMPORTANTE: A quantidade a ser administrada e a frequência de aplicação devem ser sempre orientadas de acordo com a eficácia clínica, individualmente.

Em certas circunstâncias, doses superiores às calculadas podem ser necessárias, especialmente na dose inicial. Em grandes cirurgias, é indispensável o monitoramento da concentração do fator VIII plasmático.

Na profilaxia a longo prazo, em pacientes com hemofilia A grave, doses de 10 a 50 UI de fator VIII/ Kg de peso corporal devem ser administradas em intervalos de 2 a 3 dias. Em alguns casos, especialmente em pacientes jovens, pode ser necessário o aumento das doses e a redução dos intervalos entre as doses.

Em hemofílicos com anticorpos anti-FVIII (inibidores), faz-se necessário terapias específicas. A imunotolerância pode ser desenvolvida durante o tratamento com concentrados de fator VIII humano.

No caso dos seguintes eventos hemorrágicos, a atividade do fator VIII não deve estar abaixo dos níveis de atividade referidos (em % do normal):

Siga a orientação do seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7. o que devo fazer quando eu me esquecer de usar este medicamento?

Em caso de dúvidas, procure a orientação do farmacêutico ou de seu médico ou cirurgião-dentista.

8. quais os males que este medicamento pode causar?

Como todos os medicamentos, Fator VIII de Coagulação Hemobrás pode causar efeitos secundários. No entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

Embora raras, foram observadas reações alérgicas ou de hipersensibilidade em doentes tratados com fator VIII. Sinais precoces de reações alérgicas podem incluir: vômitos, sensação de queimadura ou picada no local de injeção, sensação de aperto no peito, calafrios, aumento da frequência cardíaca (taquicardia), enjoo (náusea), sensação de picadas (formigamento), rubor, cefaleia, urticária, pressão arterial baixa (hipotensão), eritema, agitação, inchaços repentinos na face, língua ou garganta com dificuldade em engolir ou respirar (angioedemas), fadiga (letargia) e respiração ruidosa.

Consulte o seu médico se apresentar qualquer um destes sintomas.

Em casos muito raros, as reações de hipersensibilidade podem progredir para reação alérgica grave com risco de vida, conhecida por reação anafilática (quando um ou mais dos sintomas acima descritos se desenvolve de forma intensa e rápida), podendo incluir choque. Neste caso, contate de imediato o seu médico e chame uma ambulância.

Em casos raros observou-se febre.

Se for portador de hemofilia A, pode desenvolver inibidores (anticorpos neutralizantes) aos concentrados de FVIII. Na presença de inibidores, a eficácia do Fator VIII de Coagulação Hemobrás pode ficar comprometida e a hemorragia continuar. Nestes casos raros, recomenda-se contactar um centro especializado no tratamento da hemofilia. Durante o tratamento, a pesquisa destes inibidores deverá ser regular através de observação clínica e testes laboratoriais. Os anticorpos podem aumentar o risco de reação alérgica grave (choque anafilático). Deste modo, se tiver uma reação alérgica, a presença de inibidores deve ser avaliada.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

• 9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR GRANDE QUANTIDADE DESTE MEDICAMENTO DE UMA SÓ VEZ?